原发性硬化性胆管炎（primarysclercoingcholangitis）是一种以肝内、外胆管慢性纤维化、管壁增厚至胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病，又称为狭窄性胆管炎。其病因尚不清楚。由于其进行性发病导致肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭而死亡，预后极差。

一、临床表现及专科体检

1．症状慢性进行性加重的梗阻性黄疸，常有皮肤瘙痒。右上腹隐痛或不适。部分患者可合并炎性肠病。

2．体检皮肤、巩膜黄染，肝脾肿大。病程晚期可有肝硬化体征，如肝掌、腹水、蜘蛛痣。

二、辅助检查

1．实验室检查血清碱性磷酸酶在病程早期即升高，晚期升高明显，转氨酶升高。血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主。血清免疫球蛋白尤其是IgM升高。可出现多种自身抗体。血浆铜、铜蓝蛋白和尿铜增加。周围血嗜酸性细胞增多。

2.直接胆道造影是诊断原发性硬化性胆管炎最有效的方法。ERCP和PTC显示肝内外胆管呈不规则的多发性狭窄；胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改变，类似枯树枝样；胆管狭窄可呈短段环状狭窄，狭窄后扩张呈串珠样改变；胆管粘膜光滑。

3.最终确诊有赖于病理检查。

三、鉴别诊断

1．继发性硬化性胆管炎常有导致胆管硬化的病因，如胆管结石、肿瘤、胆管损伤引起胆管梗阻，炎症反复发作的病史。

2．胆管癌胆管癌病人胆道造影多显示病变部位以上胆道系统的扩张，而原发性硬化性胆管炎的胆管狭窄段以上胆管表现为轻度扩张或无扩张。

一、治疗原则

本病缺乏有效的治疗方法。应用熊脱氧胆酸可改善病人的实验室指标和临床症状，手术效果不满意。肝移植术是本病治疗的首选方法。

二、手术前准备：

给予高蛋白、低脂肪饮食，维生素A、D、K；

三、手术中注意点

手术是为了解除胆道梗阻，引流胆汁，减轻黄疸和感染，延缓病情进展。可采用胆管狭窄扩张术、支撑引流或胆肠内引流（局限性节段病变）或外引流（T管或硅胶管），

四、术后处理

外引流管常需长期留置，为防止堵塞需定期冲洗。

五、随访

对本病须长期随访，以排除胆管癌之可能。#肝#