病例分享

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前言

50岁的李先生，2年前开始无明显诱因下出现尿频尿急尿痛，-10-09查泌尿系统B超提示左肾积水，因此患者前往泌尿外科就诊，查CT提示胰尾部低密度病灶，右下腹近腹股沟区斑片状低密度灶，右肾门占位，肾梗死可能。

多发腹部肿块，难道是得了肿瘤？让我们一起看看，到底是什么情况吧。

病例介绍

·收治入院，完善检查

患者于门诊收治入院，进一步腹部MRI检查提示右肾门、肝门部及门脉左支周围异常信号，肝左叶胆管扩张，胰腺稍肿胀，患者腹部多部位肿物，中老年男性，我们首先考虑排查肿瘤的可能，进一步完善肿瘤标志物及PET/CT检查均无肿瘤相关证据。

·回顾过去抽丝剥茧

在询问病史的过程中，我们发现李先生在年有反复发作的急性胰腺炎病史，同年因黄疸外院诊断胆管炎，当初曾予以激素治疗，后自行停药未再随访。

·柳暗花明，明确诊断

在检查过程中，我们发现李先生IgG4较正常值明显升高（约正常值10倍左右），同时B超提示左侧颌下腺内异常回声，结合既往反复急性胰腺炎、胆管炎等病史，考虑IgG4相关性疾病可能。我们进一步对姚先生行颌下腺病理活检，结果也证实了我们的推测，IgG4相关性疾病诊断明确，予以激素治疗，出院后继续激素减量维持治疗，后续随访姚先生病情好转，尿频尿急尿痛等不适明显改善。

总结与感悟

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，临床表现复杂多样，可累及全身多个器官和组织肿大或肿块，包括唾液腺、胰腺、泪腺、眶周及眶内组织等，正是因为以“肿块”为主要表现，许多患者在就医过程中被误诊为恶性肿瘤，给患者及家属造成巨大的心理负担。

IgG4相关性疾病的诊断除IgG4升高以外，主要需要依靠病理活检。同时它的治疗应依据病情和受累器官等给予个体化方案，激素仍是目前一线治疗用药。多数患者在经过正确诊断并接受规范治疗后可看到明显的改善。因此，建议有类似表现的广大患者记得到风湿科明确诊断，早诊断早治疗。

图4：IgG4-RD器官累及分布

END

撰写

韩磊

审阅

黄新芳

编辑

陆天琳

风湿免疫科黄医生