方法 选取2012年2月入院的一名腹痛腹胀消瘦胰腺炎的患者,腹部b超示胆总管肝外段增厚,腔内节段性狭窄,胰腺体积增大

结果 查血自身抗体均阴性,空腹血糖6.8 mmol/l,上腹mri平扫显示:胰头增大,胰体尾部胰管扩张,肝外胆管壁厚,脾大经对症治疗后症状好转,但出院后再次出现腹痛,淀粉酶增高行mrcp:肝内胆管及肝门区胆管节段性狭窄,壁厚,肝内胆管分支稀少,胰体尾部胰管扩张,串珠样改变,脾大等肝活组织病理结果:肝细胞广泛水样变性,部分肝细胞内脂褐色沉积,汇管区炎,见多量淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润,纤维组织轻度增生胃肠镜检查无明显异常血清igg4:29800mg/l (80-1400mg/l),嗜酸性粒细胞320/ul

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讨论 igg4相关性胆管炎,既往认为是原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,psc)的一种,现明确为igg4相关性疾病,可与自身免疫性胰腺炎合并存在,亦可独立发生,本病以男性患者多见,其免疫发病机制不详,生化学特点及胆管影像学表现与psc相似,但对糖皮质激素反应良好,伴有其他纤维化疾病如自身免疫性胰腺炎,血清和组织学igg4水平升高对诊断有特异性 [7]ghazale等[9]认为如果患者同时存在有肝内胆管、肝外近端胆管和(或)胰胆管狭窄,则考虑诊断igg4相关性胆管炎,阻塞性黄疸为主要临床表现,亦可有腹部轻微不适感,硬化性胆管炎治疗体重下降等治疗上以激素的治疗为一线方案

结果 诊断为:自身免疫性胰腺炎合并igg4硬化性胆管炎,予泼尼松60mg qd口服,一周后患者症状好转,复查生化指标明显下降或正常,4周后腹部b超示胰腺体积较前缩小,头*体*尾1.5cm*1.0cm*1.4cm(原2.8cm*2.3cm*2.5cm),主胰管未见明显扩张

目的 认识igg4相关疾病的诊断及治疗方法

2012ccdd专题链接:http://zt.cmt.com.cn/zt/2012ccdd/index.html

(摘自2012中国消化系疾病学术大会论文集)