13、循环的非器官特异性抗体在绝大多数aih患者中存在自身抗体谱已用于aih的子分类:

目前的临床实践指南(cpg)的目的是为肝病学家与全科医生提供aih诊断和治疗方面的指导,以改善对患者的医疗服务由于大量对照研究和试验的数据有限,许多推荐都是基于专家共识这在一定程度上决定了easl-cpg的局限性,但同时又是其特殊的一点:该指南的共识是基于大型诊疗中心专家的深入讨论核心共识小组有管理1000多例aih患者管理的个人经验,其推荐意见已经过easl理事会以及国外专家有相似个人经验的专家们的审核因此,该指南是基于迄今硬化性胆管炎治疗为止最多经验的信息及推荐意见资源同时,我们制定了关于现有知识有限性的共识讨论的一些关键的科学问题该cpg的所有推荐意见与专家共识完全一致(100%)点击下载指南全文》》easl clinical practice guidelines: autoimmune hepatitis.

aih流行病学特征

1、aih在欧洲的发病率从100,000居民中15例到25例不等,在男性和女性中都有增加(ii-2);

该子分类所产生的临床意义是不确定的(ii-2);

1/

5、aih急性表现可以发生,可能表现为先前未诊断aih的急性发作形式,或是没有提示慢性疾病的组织学改变的新发急性aih(ii-2);

编译自:easl clinical practice guideline急性胆管炎鉴别诊断s: autoimmune hepatitis.j hepatol,2015.

自身免疫性肝炎

6、aih与多种其他自身免疫性疾病相关(ii-2);

15、肝炎的组织学表现是诊断aih的一个先决条件,对进行初步的诊断性检查也是必要的(ii-2);

3、快速及时的诊断是很重要的,因为未治aih的死亡率很高(i);

16、aih没有特异的形态学特征,但界面性肝炎、门静脉周围坏死、肝细胞的伸入运动和玫瑰花结都提示aih除外疾病分级(肝炎活动指数)及分期的特点应该由病理学家报告(ii-2);

8、患有肝硬化的aih患者应该在6个月时间间隔内接受肝脏超声检查,进行肝癌筛查(ii-2);

- aih-2(lkm1,lkm3和/或lc-1阳性)

10、aih是一种临床诊断aih的诊断尤其依赖于慢性硬化性胆管炎自身抗体、高丙种球蛋白血症和典型或兼容组织学表现的存在(ii-2);

关键词:

7、诊断为aih的儿童都应接受(mr-)造影以排除自身免疫性硬化性胆管炎(ii-2);

nejm j watch:自身免疫性肝炎患者应何时停药?

诊断性检查及诊断标准

aih可以影响所有的人群和所有年龄组(ii-2);

18、iaihg的简化评分系统(2008)对每天的临床实践是一个有效的工具(ii-2);

19、有aih和胆汁淤积性实验室变化的成人患者应考虑行(mr)造影,来识别硬化性胆管炎(ii-3);

4、近1/3的成年aih患者和近1/2的儿童aih患者表现有肝硬化(ii-2);

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- aih-1(ana和/或sma阳性)

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自身免疫性肝炎的诊断和治疗

aih临床表现

指急性胆管炎临床表现南

具体推荐意见如下:

20、在诊断和随访期间,可以观察到aih和胆肝疾病共存,在患者表现出胆汁淤积的特点后应该进行pbc和psc的诊断性检查(ii-2);

- aih-3(sla/lp阳性)

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9、对使用免疫抑制剂的患者应该辅导其相关的紫外线防护措施对于非黑色素瘤皮肤癌患者,在长期免疫抑制剂治疗后可以考虑进行皮肤病监测(iii);

自身免疫性肝炎（aih）是在临床对照试验中证明的第一个治疗性干预、糖皮质激素治疗有效的肝病然而,50年后aih仍然是一个主要的诊断和治疗挑战这一明显矛盾有2个主要原因:首先,aih是一个相对罕见的疾慢性胆管炎病;其次,aih是一个十分特异质的疾病

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12、igg或γ球蛋白水平正常诊断不排除aih大多数患者治疗后表现出igg水平的下降(iii);

11、igg抗体水平升高,尤其对于未患肝硬化的患者,是aih的明显特征igg选择性升高,iga、igm不升高,特别提示aih(ii-3);

14、间接免疫荧光法是选择检测ana、sma、lkm和lc-1的测试,免疫测定法(elisa/western blotting)是选择检测sla/lp的测试方法和临界值应由实验室报告(iii);

easl

17、aih急性发作期可能出现周围坏死,在组织学上与dili没有什么区别(ii-3);

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通过考虑对治疗的反应,iaihg的修订评分系统(1999)在诊断急性胆管炎的护理困难病例时是有帮助的(ii-2);

2、任何患急性或慢性肝脏疾病的患者应考虑aih,尤其是在有高丙种球蛋白血症的情况下(ii-2);