诊断PSC时，患者应存在胆汁淤积的临床表现和生化改变，胆道成像具备PSC典型的影像学特征，并除外其他因素引起胆汁淤积的疾病。

推荐意见

对于具有胆汁淤积生化学表现的患者，若胆道成像具备PSC典型表现，且除外其他原因所致者，可诊断PSC。（1A）

对于疑诊PSC患者，应进行胆道成像检查，且首选MRCP。（1B）

肝活检对于诊断胆道影像学检查无异常的小胆管型PSC患者是必需的。（1B）

对于诊断PSC，肝活检不是必须的，但可以评估疾病的活动度和分期，还可用于协助判断是否重叠其他疾病如AIH等。（2B）

对于疑似PSC患者应检测抗线粒体抗体，以除外PBC。（2B）

对于疑似PSC患者应至少检测1次血清IgG4，以除外IgG4相关性硬化性胆管炎。（2B）

推荐意见

确诊PSC患者，可尝试使用UDCA治疗（2C），但不建议给予大剂量UDCA治疗（超过28mg/kg/d）。（1A）

推荐意见

对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和/或以胆管炎为主要症状的PSC患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状。（1C）

不建议明显胆管狭窄的PSC患者常规支架置入治疗，严重狭窄患者可采用短期支架。（2C）

经皮治疗及肝移植

PSC患者胆管成像显示明显狭窄者，需行ERCP细胞学检查、活检等以排除胆管癌。（1C）

PSC患者行ERCP需预防性使用抗生素，以减少胆管炎发生几率。（2C）

条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期。（1B）

此外，共识内容中还包括小胆管PSC、儿童PSC、PSC/AIH重叠综合征等特殊情况，以及PSC与IgG4-SC、IBD、肝胆肿瘤和结肠肿瘤的鉴别诊断。

推荐意见

对于确诊的PSC患者，建议行结肠镜检查并活检评估结肠炎情况（1B）；伴发结肠炎者，建议每年复查1次结肠镜（2B），无结肠炎表现者每3~5年复查1次（2C）。

每6个月~1年对PSC患者行影像学及CA检查以筛查肝胆管恶性肿瘤。（2D）