年我接诊了3个特别的患者，都是以乏力、食欲不振、医院的，其中一个面色萎黄，看着就是皮肤有点偏黄的样子，可看了他的眼睛，白眼球有点发黄，这样的情况已经有好几年了，家族、个人没有肝病病史，两对半也是正常的，我查了肝功胆红素高，考虑患者可能是自身免疫性肝病的一种，建议他去医学院进一步完善一些检查，患者在医学院检查后诊断“原发性胆汁性肝硬化”，这个疾病有时候临床表现不是很明显，30%的患者一旦发现已经是肝硬化了，所以今天我给大家普及一下这个疾病。

原发性胆汁性肝硬化是：自身免疫性肝病的一种，（自身免疫性肝病分：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性胆管炎四种）。

原发性胆汁性肝硬化发病机理：

肝内中、小胆管非化脓性胆管炎---胆管炎症损伤及坏死----炎症播散胆汁性碎片样坏死----出现纤维化及瘢痕----肝硬化

女性占多数，绝经前后年龄女性发病率高，有家族聚集倾向

临床表现

1、自身免疫性肝病发病比较隐匿，可以没有症状，半数以上有皮肤瘙痒，或出现右上腹不适或疼痛、食欲不振、疲乏无力、嗜睡、关节肌肉疼痛、体重减轻等表现，10%的患者没有任何症状。

2、20%患者出现黄疸、腹水、腹部静脉曲张

3、皮肤色素沉着、黄色素瘤、

4、早期肝脾肿大多见

（肝硬化腹水、静脉曲张图片）

临床分期

1、肝功能正常无症状期：病程平均15年，5年存活率90%，10%-30%无症状患者在40个月后出现症状

2、肝功能异常期：60%患者有肝硬变表现，80%患者5年内出现症状或体征。

3、症状期：皮肤瘙痒、嗜睡

4、失代偿期：腹水、静脉曲张、出血、黄疸

（原发性胆汁性肝硬化肝脏切面图片）

原发性胆汁性肝硬化并发症

1、常伴有其他免疫性疾病

80%并发干燥综合征

20%并发自身免疫性甲状腺炎

并发关节痛、雷诺现象、指端硬化、纤维性肺泡炎

并发系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜

2、肿瘤发生率高：肝细胞癌发生率20%

及早发现、正确诊断、尽早规范治疗是控制自身免疫性肝炎的关键。对于不明原因的反复肝功能异常患者，建议及时检查自身抗体、IgG球蛋白，并完善肝活检病理检查，有助于早期诊断、早期治疗，从而提高生存率和生活质量。

马旭红中医内科主治医师：肝病门诊、睡眠障碍门诊、中医内科门诊

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