近日，医院小儿外科、麻醉科和手术室多科协作，成功治疗一例8岁儿童（体重22kg）罕见的肝内副神经节瘤。

患儿在9月8日的最初症状为呕吐，9日出现反复发作的惊厥，当时测量血压高达/mmHg。医院建议到太原就诊，随即患儿转诊至一院急诊，经小儿外科会诊，考虑为“嗜铬细胞瘤”，以“继发性高血压”收入院，入院时血压仍是/mmHg。入院后，小儿外科医疗团队召开两次病例讨论会。决定在积极降压的同时进行相关检查，在进行了PET/CT、B超、CT等多种检查后，病因渐渐浮出水面。结合患儿的父亲刚进行完嗜铬细胞瘤切除手术不久，最后的诊断结论为家族性嗜铬细胞瘤，右肝后叶内占位（嗜铬细胞瘤）。

嗜铬细胞瘤术前如果准备不当，死亡率可高达50%左右。进入术前准备阶段后，每日的血压需要测量并描绘动态变化曲线；口服药需要计算并逐渐增加剂量；用药的策略也是需要考量的一部分，既需要血压平稳的下降，又要符合儿童的生理特点，还需要进行一定时间和一定量的术前扩容。经过两周的术前准备，患儿接受了嗜铬细胞瘤切除术。

以那江副主任医师为核心的麻醉团队深知此患儿病情复杂，制定了严密的麻醉方案，进行了完善的预案准备，并配备了仪器设备和药品；手术室也准备了相应的手术器械。

9月26日上午，患儿进入手术室。在放置了中心静脉管和动脉血压监测后，手术开始。经过3个多小时的手术，肿物被完整的切除，最终冰冻病理检查证实为肝脏副神经节瘤。经过14天的悉心护理，患儿将不日出院。

据小儿外科李崇理主任医师介绍，现在的主流观点认为副神经节瘤和嗜铬细胞瘤是属于一类疾病，是儿茶酚胺症的一部分，属于嗜铬细胞在肾上腺外的占位性疾病。儿童发病十分罕见，尤其少见的是有明确的家族史，该疾病以顽固的高血压为首要表现。

此次成功治疗，围手术期管理非常重要，对术前准备、术中手术操作和术中的麻醉技术要求极高。年龄越小的患儿，对于血压变化的冲击耐受度越差，风险越高。这次诊疗过程考验了小儿外科、影像科、麻醉科、手术室以及护理人员的综合能力。

来源：小儿外科

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