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白巅风 http://pf.39.net/bdfyy 美国肝病移植学会（AmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseases，AASLD）、美国移植学会（AmericanSocietyofTransplantation，AST）和北美小儿胃肠病、肝病和营养学会（theNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,HepatologyandNutrition，NASPGHAN）联合发布“年儿童肝移植（livertransplantation，LT）评估临床实践指南”，相关内容于年7月发表在JPediatrGastroenterolNutr杂志上。 既往AASLD发布的LT评估指南覆盖所有需要LT的患者。然而，近期发现，儿童患者的LT与成人患者存在明显差异，故AASLD、AST和NASPGHAN联合发布“年儿童LT评估临床实践指南”。在“年儿童LT评估临床实践指南”中，推荐强度分为2种，强和弱；证据质量分为3种，高、中和低。 具体推荐 儿童LT评估小组 1.应建立跨学科的儿童LT评估小组，并对小组成员进行培训，培训内容包括儿童LT评估的方法，与患儿及其家属进行有效沟通的方法，执行LT的时间、具体过程、相关风险及收益。 推荐强度：低 证据质量：中 儿科患者转诊接受LT评估的时机 2.对于急性肝衰竭、原发肝病急性失代偿患儿，医师应立即联系儿科LT中心；在联系之前，医师可能需要进行LT紧急转诊评估。 推荐强度：强 证据质量：高 3.若儿童患有严重难治性代谢性肝病（药物和手术治疗的效果很差）、不可切除的肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）或不可切除型肝细胞癌，则应立即转诊接受LT评估。 推荐强度：强 证据质量：中 4.胆道闭锁（biliaryatresia，BA）患儿接受肝门肠吻合术后，若总胆红素水平高于6mg/dL且持续时间超过3个月，则应立即转诊接受LT评估；若BA患儿的总胆红素水平持续处于2~6mg/dL，则医师应考虑对患儿进行LT评估。 推荐强度：强 证据质量：中 5.若慢性肝病患儿的肝功能持续恶化，具体表现为体重增长缓慢、生长障碍、食管静脉曲张出血、顽固性腹水和反复胆管炎，有时或见自发性细菌性腹膜炎多次发作、皮肤瘙痒、晚期脑病或无法纠正的凝血病，则应考虑转诊以进行LT评估。 推荐强度：强 证据质量：中 确认诊断和治疗 6.在评估LT前，LT评估小组应对患儿既往病历进行回顾，这有助于评估表的制定，并应确认初级诊断，评估并发症，找出LT评估时的技术难题。 推荐强度：弱 证据质量：中 7.与地方的基层医师合作，回顾原发病及共存病的管理，以达到在LT评估期间最优化管理原发病及共存病的目的。 推荐强度：弱 证据质量：中 肝脏病学评估 8.临床上检出腹水后，最初应使用醛固酮拮抗剂进行治疗；若腹水的产生可导致患儿呼吸困难或严重影响生命质量，则应使用穿刺术、经颈静脉肝内门体静脉分流术或外科分流进行治疗。 推荐强度：弱 证据质量：中 9.自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和胆汁盐排泄障碍（bilesaltexcretorypump，BSEP）疾病患儿接受LT后肝病仍可复发，医师应将这一情况告知患儿及其家人。 推荐强度：弱 证据质量：中 10.若患儿存在肝外并发症（如炎性肠病）的发生风险，则应进行监测，以防治炎性肠病，监测方法应包括结肠镜检查，以防治结肠癌。 推荐强度：弱 证据质量：中 营养评估 11.完整的营养评估应包括，测量患儿肱三头肌皮肤褶皱厚度和中臂围，确认营养目标以使健康最大化；补充和监测脂溶性维生素水平；对于淤胆型婴儿，应使用中链甘油三酯配方（内含常规营养剂量蛋白质）（2~4g·kg-1·d-1）进行管理。 推荐强度：弱 证据质量：中 12.在患儿接受LT前，应给与渐进式的营养支持，以最优化LT转归（推荐强度：弱；证据质量：中）；有些患儿可能需要鼻饲喂养和肠外营养（推荐强度：强；证据质量：中）。 推荐强度：弱；强 证据质量：中；中 心肺评估 肾脏评估 牙科评估 麻醉学评估 免疫状态和病毒易感性评估（略，具体请见全文） 社会心理评估 25.对于接受LT评估患儿的家庭成员，应在社会服务和心理社会支持系统方面进行评估，以最优化LT转归。 推荐强度：强 证据质量：中 26.对于患儿及其家庭成员，应确认其是否潜在不依从风险；一旦确认，应给予社会心理干预，然后再进行LT手术。 推荐强度：强 证据质量：中 27.当根据常规评估方法无法确定患儿是否符合LT标准，或接受LT后发生并发症的风险高时，LT评估小组成员应联合患儿的初级保健医师并根据临床经验对患儿进行再次评估。 推荐强度：强 证据质量：中 神经认知与发育评估 28.在患儿接受LT评估期间，应进行神经系统识别检查，以针对相应问题进行早期干预，以最小化后期认知困难的发生风险。 推荐强度：弱 证据质量：中 29.对于即将接受LT的患儿，应给予积极的营养支持和早期干预，以最小化神经系统识别和发育缺陷的发生可能。 推荐强度：弱 证据质量：中 活体肝移植 30.对于基因遗传病患儿，应进行活体肝移植（living-relatedlivertransplantation，LRLT）；移植后，应进行长期随访，以确定LRLT对基因遗传病的影响，以及评估供者的潜在危险。 推荐强度：弱 证据质量：中 31.当患儿存在Alagille综合征（Alagillesyndrome，AGS）共存病时，应考虑将一级亲属作为活体捐献供者；应对供者进行仔细评估，除外胆管发育不全供者，评估中所用检查方法可包括肝活检和（或）胆管造影术；若候选供者和受者具有共同的突变体基因（Jagged1或Notch2等位基因），应对供者进行仔细评估，以确定其是否存在胆管发育不全和血管畸形；大多数情况下，LRLT是不可行的。 推荐强度：弱 证据质量：中 胆管闭锁患儿的LT指征 Alagille综合征患儿的LT指征 急性肝衰竭患儿的LT指征 肝母细胞癌患儿的LT指征 肝癌患儿的LT指征 血管内皮瘤患儿的LT指征 尿素循环障碍患儿的LT指征 克-纳二氏综合征患儿的LT指征 自身免疫性肝炎患儿的LT指征 原发性硬化性胆管炎患儿的LT指征（略，具体请见全文） 家族性肝内胆汁淤积患儿的LT指征 57.对于家族性肝内胆汁淤积（familialintrahepaticcholestasis1，FIC1）或BSEP疾病患儿，应尽早行熊去氧胆酸治疗、外科部分胆道外分流术（partialexternalbiliarydiversion，PEBD）或回肠排除（ilealexclusion，IE），以改善胆汁淤积和皮肤瘙痒症状。 推荐强度：强 证据质量：中 58.对于BSEP疾病患儿，应进行常规检查，以及时发现HCC。 推荐强度：弱 证据质量：中 59.FIC1患儿肝外表现恶化时，应考虑对患儿行LT；对于FIC1患儿，如果PEBD或IE无效或无法执行时，应考虑进行LT。 推荐强度：弱 证据质量：中 60.应告知因BSEP而计划接受LT的患儿及其家庭成员，接受LT后疾病仍可能复发。 推荐强度：弱 证据质量：中 61.熊脱氧胆酸治疗多药耐药相关蛋白3（multidrugresistanceprotein-3，MDR-3)相关性疾病无效时，应对患儿行LT评估。 推荐强度：弱 证据质量：中 62.对于需要LT的FIC1和BSEP患儿，进行性家族性肝内胆汁淤积（progressivefamilialintrahepaticcholestasis，PFIC）杂合体供者器官（源于家庭成员）仍具有使用意义，可选择使用，但是需要进行持续随访。 推荐强度：弱 证据质量：中 胆汁酸合成紊乱患儿的LT指征 63.对于胆汁酸合成紊乱的患儿，应尽早行胆汁酸替代治疗；对于先天性缺陷（胆汁酸合成缺陷或其他药物治疗无效的缺陷）所致的进行性终末期肾病患儿，应考虑行LT。 推荐强度：强 证据质量：中 遗传性酪氨酸血症Ⅰ型患儿的LT指征 64.遗传性酪氨酸血症Ⅰ型一旦确诊，应使用羟苯丙酮酸二氧酶抑制药[2-(2nitro-4-fluoromethybenzoyl)21,3-cyclohexanedione，NTBC]进行初始治疗。 推荐强度：强 证据质量：高 65.对于进行性肝病患儿，若NTBC剂量充足且治疗顺应性良好，但在NTBC治疗中，甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）水平升高，肝影像学检查见单发结节直径超过10mm或结节数量增多、体积增大，则应考虑转诊至LT评估处；或NTBC和饮食管理不能持续进行时，亦应考虑转诊至LT评估处。 推荐强度：强 证据质量：中 Ⅰ型糖原贮积症患儿的LT指征 66.Ⅰ型糖原贮积症（glycogenstoragesdiseasestypeⅠ，GSDⅠ）患儿代谢控制差、合并多发性肝细胞腺瘤，和（或）HCC发生风险高时，应考虑进行LT评估；GSDⅢ和Ⅳ患儿代谢控制差、并发肝硬化、和（或）疑似并发肝癌时，应考虑行LT评估。 推荐强度：强 证据质量：中 67.LT术后转归GSDⅠa和Ⅰb患儿术后发生肾脏并发症的风险；GSDⅠb患儿术后发生炎性肠病的风险；GSDⅢa和GSDⅣ患儿发生神经肌肉和心脏并发症的风险；GSDⅠ、Ⅲ和Ⅳ患儿的外植体肝脏发生HCC的风险。 推荐强度：弱 证据质量：中 脂肪酸氧化异常患儿的LT指征 68.管理脂肪酸氧化异常（fattyacidoxidationdefects，FAOD）时，饮食和静脉内注射葡萄糖应为一线治疗方式。 推荐强度：弱 证据质量：中 69.FAOD患儿复发PALF或对药物治疗无反应时，应考虑对患儿行LT评估。 推荐强度：弱 证据质量：中 原发性高草酸尿症患儿的LT指征 70.一旦确认患儿有必要接受LT，应评估比较所有可行的移植方式。应基于目前和预期肾功能决定是否行LT或肝肾联合移植（
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