硬化性胆管炎是以慢性进行性胆管炎症、闭塞性纤维化继而发生胆管硬化为病理特点的一类胆汁淤积性疾病，生化表现主要为反映胆汁淤积的酶谱如ALP、GGT的异常，以及DBil升高为主的梗阻性黄疸表现，影像学可见胆管变形、节段性狭窄及串珠状扩张。

临床上根据其病因及发病机制的不同，主要分为原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）和继发性硬化性胆管炎(secondarysclerosingcholangftis,SSC）。SSC主要是由于结石手术创伤、机械损伤、先天异常、缺血及感染等原因引起的慢性胆管炎症、纤维化、狭窄及闭锁。而PSC病因却尚不明了，可能与遗传、感染和免疫等多因素有关。在PSC患者中存在多种自身免疫现象，如临床上约70％PSC患者合并有溃疡性结肠炎，因此有学者







































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